口乾咳嗽咳不好?小心自體免疫疾病!
門診來了一個六十歲上下男性,咳嗽咳了一年還是咳不好,沒有痰,也沒鼻子過敏鼻涕倒流,胃食道逆流等常見造成慢性咳嗽的症狀,也不會喘,和氣喘引起的敏感性咳嗽型態也不相同,常常乾咳,不分日夜,唯一的其他症狀就是口乾眼乾。
這樣的案例在門診雖然不常見,但在大部分慢性咳嗽的原因都排除後,連影像都看不出支氣管炎或其他可能造成咳嗽的肺部病變時,要小心病人是否是因為乾燥症引起的乾咳。
Sjogren's syndrome,修格蘭氏症候群,一種自體免疫引起的乾燥症侯群,在盛行率的研究分布很廣,從0.1%到4%都有報告,離我們最近的大陸統計是0.77%,約莫是1000個人裡有七個病患,所以算是不少見的自體免疫疾病,個案大部分是女性,但因為發病年齡跟更年期很近,所以很多人以為是更年期造成的乾,沒有診斷的個案應該很多。致病機轉是自體免疫系統攻擊自己的腺體,大部分的症狀是眼乾,口乾,少數案例會有比較嚴重的全身症狀。
因為主要的症狀表現就是乾澀,所以呼吸道也會用乾澀,呼吸道乾澀容易欠缺濕潤保護力,慢性乾咳的症狀便會產生,門診有些病人確診為修格蘭氏症候群後,控制本身疾病,給予Acetylcysteine藥物讓腺體分泌較稀,乾咳就有明顯改善。因此,口乾慢性咳嗽如果一直找不到原因,其他檢查幾乎都做過了,別忘了,查一查,有無Sjogren's syndrome,修格蘭氏症候群。
(題外話,雖說Sjogren's syndrome,修格蘭氏症候群好發女性,男女比1:9,但目前門診遇到以乾咳表現,對治療反應效果佳的,反而以男性居多,不知道是不是個案相對太少,持續觀察中。)
文獻:
1. Ruchika Patel and AnupamaShahane, The epidemiology of Sjögren’s syndrome, Clin Epidemiol. 2014; 6:247–255.
2. Anne V Miller, Sjogren Syndrome,Updated: Aug 18, 2016, Medscape
http://emedicine.medscape.com/article/332125-overview#a6
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